La Cardiomyopathie Hypertrophique (CMH) est la plus fréquente des maladies cardiaques d’origine génétique. Elle est transmissible sur un mode autosomique dominant. C’est une maladie du muscle cardiaque qui touche environ 1/500 personnes dans le monde.
Elle est caractérisée par un épaississement anormal des parois du coeur, essentiellement du ventricule gauche, et prédomine le plus souvent au niveau du septum interventriculaire, plus rarement en apical.
Elle peut également provoquer un blocage relatif de l’éjection du sang dans l’aorte, on parle alors de : « Cardiomyopathie Hypertrophique Obstructive ». La maladie peut se manifester et apparaître à tout âge, d’une manière bénigne et être associée à une espérance de vie normale.
Mais elle peut aussi connaître diverses évolutions négatives : mort subite, insuffisance cardiaque progressive, fibrillation auriculaire et accident vasculaire cérébral.