Tout d’abord, je souhaiterais remercier bien vivement la Fédération Française de Cardiologie Languedoc Roussillon d’avoir organisé cette conférence et de m’accompagner dans mon combat contre la Cardiomyopathie . Un grand merci à mon cardiologue le Pr Jean-Luc Pasquié d’être ici présent, avec le Pr Pascal Amedro, deux grands cardiologues qui me connaissent depuis l’enfance et qui comptent beaucoup pour moi. Merci à Anais-Mai Desjardin , à Ludivine Blanc ainsi qu’à Jacques Tuset, pour votre implication à mes cotés dans la réalisation de ce défi à la nage que je vais expliciter ultérieurement. Un immense merci également au Docteur Stéphane Cadet , mais aussi à mes parents et grands parents pour leur soutien. J’ai une pensée particulière également à mon cardiologue de Marseille le Pr Gilbert Habib et au docteur Marie Christine Malergue de Paris, qui n’ont pas pu venir en ce jour, et aussi à mes amis, proches, à mon chirurgien le Pr Loic Mace, au docteur Grégoire de lavilleon, a ma Cardiopédiatre le Docteur Sophie Guillaumont , au docteur Emilie Bastard , au Pr Michel Voisin, et a toutes celles et ceux que je ne peux tous citer, mais qui, je suis sûre se reconnaîtront. La liste en serait beaucoup trop longue. Vous vous imaginez bien.
Je m’appelle Clémence Gualy, j’ai 26 ans, et je viens de terminer mes études en Philosophie. Je suis née prématurément à 7 mois, le 13 mars 1995, avec une maladie cardiaque assez rare dite « la Cardiomyopathie Hypertrophique », qualifiée aussi d’obstructive. Il s’agit d’une maladie génétique du muscle cardiaque, toujours incurable de nos jours et représentant l’une des causes majeures de la mort subite chez les jeunes de moins de quarante ans et d’insuffisance cardiaque .
Elle a comme principale caractéristique un épaississement anormalement excessif ( hypertrophie) de la paroi du ventricule gauche. Il est le plus souvent situé au niveau du septum ( c’est à dire la cloison qui sépare le ventricule gauche du ventricule droit ). Plus rarement l’hypertrophie peut se situer à l’apex ( la pointe du ventricule). On parle parfois de « Cardiomyopathie Hypertrophique Obstructive », lorsque l’épaississement au niveau du septum est très important, et par conséquent gène l’éjection du sang du ventricule gauche vers l’aorte. Cette maladie touche environ 1/250 à 1/500 personnes dans la population générale. Il s’agit d’une maladie génétique transmissible sur un mode autosomique dominant. Cela signifie donc, qu’elle peut être transmise à la descendance avec un risque de 50 % équivalent chez les filles et les garçons. Le diagnostic est le plus souvent porté chez l’adolescent ou le jeune adulte, mais parfois plus tard car elle n’est pas toujours responsable de symptômes .
Ma Cardiomyopathie Hypertrophique a été mise en évidence en période néonatale immédiate, suite à une détresse respiratoire sur hypertension artérielle pulmonaire, transitoire, motivant 8 jours de ventilation assistée conventionnelle. Bien que les médecins pensaient au départ que l’hypertrophie de mon muscle cardiaque était due au diabète, gestationnel de ma mère, la confirmation de ma pathologie cardiaque, fut assez simple et rapide, après une échographie cardiaque et un test génétique.
Je suis la seule dans ma famille à avoir une forme très sévère de la maladie et découverte dés ma naissance. Ma mère ainsi que ma soeur âgée à présent de 33 ans, ont uniquement l’anomalie sur le gène de la «CMH», sans pour autant avoir développé la maladie. Une anomalie du gène MYH7, situé sur le chromosome 14 ( codant pour la chaîne lourde de la myosine) détectée chez moi, en est à l’origine, avec également le gène MYBPC3 situé sur le chromosome 11.( protéine musculaire exprimée dans le myocarde).
Régulièrement suivie par les cardiologues depuis la naissance, c’est seulement à quinze ans, que sont apparus les premiers symptômes de la maladie, au cours d’une séance de volley (palpitations extrêmes, asthénie, dyspnée d’effort, douleurs dans la poitrine, voile noir devant les yeux, ). C’est à ce moment-là, en pleine adolescence donc, et allongée sur le sol, que j’ai compris la gravité de ma pathologie cardiaque et qu’il fallait agir vite. J’étais à la fois anxieuse à l’idée peut être de mourir, mais à la fois sereine, car j’étais entourée par ma classe et les professeurs d’éducation physique et sportive. La directrice de mon collège François Mitterrand, à Clapiers, a tout de suite appelé le Samu et les secours m’ont transportée d’urgence au CHU Arnaud de Villeneuve à Montpellier .
Comme je vous le précisais précédemment , la paroi séparant le ventricule gauche du ventricule droit «le Septum», était beaucoup plus épaisse que la normale; grossissant au fil du temps, le risque était un obstacle à l’éjection du sang. Étant donné l’ampleur de l’hypertrophie septale très importante chez moi ( 33 mm ), avec obstruction symptomatique, une opération lourde, rare et délicate, à coeur ouvert, fut nécessaire, sous CEC (circulation extracorporelle): « la Myectomie Septale ». Il s’agit d’un traitement invasif : retirer une partie du muscle cardiaque responsable de l’obstruction.
Après une longue préparation au CHU de Montpellier, à travers différentes procédures : ( coroscanners, bilans biologiques, biopsies cardiaques, cathétérismes cardiaques, radiographies du thorax, IRM cardiaques, échographies cardiaques d’efforts, électrocardiogrammes) , l’intervention aura duré environ douze longues heures (de 9h du matin jusqu’à 21h le soir) à l’hôpital de La Timone à Marseille. Sortie du bloc opératoire avec implantation d’un défibrillateur, à titre préventif, et d’un pacemaker que je conserverai pour remédier à un bloc auriculo-ventriculaire complet, toujours risqué après ce type d’intervention .
Le Pacemaker (ou stimulateur cardiaque ou « pile ») est un dispositif implanté dans l’organisme, qui fournit des impulsions électriques, destinées à stimuler le coeur. Il est utile parfois dans le traitement des bradycardies cardiaques , mais également dans mon cas, pour pallier à un bloc auriculo- ventriculaire complet. Le bloc auriculo-ventriculaire complet, ne vous est certainement pas très familier… Je vous rassure ! j’en avais strictement aucune idée avant que les cardiologues me l’expliquent . C’est l’une des complications possibles de la Myectomie Septale, une altération de la transmission de l’influx électrique, interrompue ou ralentie, entre les oreillettes et les ventricules.
Quant au défibrillateur automatique implantable (DAI) c’est un petit dispositif implanté sous la peau qui détecte et corrige les anomalies de l’activité électrique du coeur potentiellement dangereuses, pouvant conduire à la mort subite. Lorsque le défibrillateur détecte une tachycardie ventriculaire (battements de coeur trop rapides), il envoie une série d’impulsions rapides, voire une décharge électrique au coeur afin de rétablir rapidement une fréquence et surtout un rythme cardiaque adéquate .
Mon opération s’est bien déroulée, j’ai cependant été perturbée huit jours après par une endocardite sévère sur sondes et boîtiers, ( pacemaker-défibrillateur ) infectés par une bactérie «Pyocyanique». Il y a eu donc nécessité d’un retrait des stimulateurs, réimplantation d’un autre pacemaker dans la paroi sous-ventrale, puis administration pendant six semaines d’un antibiotique puissant dans un service de rééducation du coeur à Hyères. Enfin, séjour post-opératoire à nouveau sur Montpellier. On ne savait pas si j’allais pouvoir remarcher un jour et assurer l’indispensable du quotidien ; mais grâce à la volonté et à force d’y croire, j’y suis parvenue .
Au cours de ces épreuves et devant l’inquiétude de mes parents, proches, amis et médecins, j’ai toujours gardé un bon moral et j’ai continuellement eu un relationnel des plus étroit, voire même affectif avec toutes les équipes médicales., sentiments toujours présents aujourd’hui.
Récemment, sont apparus à l’effort des troubles au niveau du rythme cardiaque : tachycardies ventriculaires non soutenues, me procurant parfois des malaises lipothymiques (malaise sans perte de connaissance mais avec ; essoufflement, palpitations, pâleur, ramollissement des jambes, sueurs) et des syncopes (pertes de connaissance soudaines et temporaires). Cela entraîne une certaine appréhension, sachant que le risque de reprise interventionnelle de l’hypertrophie du muscle cardiaque n’est pas écarté. Cette situation m’a poussée à accepter les conseils de mes cardiologues et la pose à nouveau d’un ange gardien au quotidien, dont un défibrillateur le 02/04/2021 et dont je devrai subir une réintervention pour cet appareil le 29 novembre 2021 pour changer la sonde s’avérant inefficace par suite de son déplacement. Vous comprendrez, que préserver sa santé, aider cet organe essentiel à la vie, que je nomme être « la lampe du corps », est évident et primordial.
La Cardiomyopathie Hypertrophique est une maladie variablement évolutive, coriace, avec parfois, et c’est mon cas, des parois très épaisses et rigides, avec une fibrose myocardique progressive, m’ayant conduit vers une Insuffisance Cardiaque dite « à fraction d’éjection préservée » et à des anomalies du rythme cardiaque.Mon taux de ntpro bnp qui est un biomarqueur de l’insuffisance cardiaque est actuellement de 4000 ng/l (La valeur normale doit etre inférieur à 125 ng/l) . Il ne baisse pas et ce malgré les traitements : diurétiques et bétabloquants et dont je risque peut être à terme de devoir recourir à une transplantation cardiaque.
La maladie est souvent un long combat que l’on se doit de comprendre et de maîtriser si l’on souhaite avancer. Elle participe à notre mode de vie, chaque jour elle nous parle et nous invite à lui répondre positivement ; renoncer à ce dialogue, c’est se laisser mourir.
La maladie n’est évidemment pas bonne en elle-même. C’est l’approche que nous nous en faisons qui doit être avant tout, bonne. Atteinte d’une pathologie grave, vivre, c’est choisir entre la soumission ou la volonté de la dominer. Le célèbre philosophe Spinoza disait de la joie : « c’est le passage de l’homme d’une moindre perfection à une plus grande perfection ». La perfection augmente quand la puissance d’agir augmente elle- même.
La Cardiomyopathie ne doit pas être l’objet d’une simple constatation mais d’une action énergique, pour tente de l’éradiquer.
C’est pourquoi , à travers le combat que je mène depuis ma plus tendre enfance contre la cardiomyopathie, je souhaite l’affaiblir dans sa chair, la défier à un endroit ou celle-ci semble être la plus redoutable : « en pleine mer », afin de lui dire et de lui montrer que je n’ai pas peur d’elle et quoi qu’il arrive qu’elle n’aura le dernier mot. C’est en compagnie de deux grands nageurs, Ludivine Blanc et Jacques Tuset, que je remercie encore une fois, que j’effectuerai ce parcours en relais à la nage de « 15 km » en mer, j’avais justement l’age de 15 ans quand je me suis faite opérée à coeur ouvert sous circulation extracorporelle. Cette manifestation aura lieu le samedi 18 juin 2022. Main dans la main, j’incarnerai avec mes deux binômes, le trio des trois coeurs à l’effigie du logo de l’association « Ligue Contre la Cardiomyopathie » : Première association française dédiée aux malades atteints de toutes les formes de Cardiomyopathie. Départ à 8h au point zéro de la plage de la Grande-Motte jusqu’à la statue de l’espoir à Palavas-les-Flots pour une arrivée prévue aux alentours de 16h.
La nage, comme moi, ne connaît qu’une seule ligne droite : arriver au but. Ni palmes, ni combinaison, me seront nécessaires. Lorsque je nage, je me sens libre. Etant du signe poisson, c’est à travers elle que je pourrai le mieux m’exprimer, montrer ma rage de vaincre et de vivre et de promouvoir ma devise qui est de ne « jamais baisser les bras », et « de ne jamais reculer devant la maladie ». La natation permet de renforcer ses capacités cardiovasculaires et respiratoires, de tonifier ses muscles sans douleurs, et c’est une activité physique qui ne cause aucun impact sur les articulations, mais elle ne permet pas malheureusement de guérir de la cardiomyopathie, et d’en éliminer ses symptômes. Elle ne fait uniquement que réduire, soulager quelquefois l’essoufflement par exemple, les palpitations et la fatigue.
Seul un traitement efficace et adéquat permettra d’en arriver à bout de cette maladie, de l’éradiquer définitivement. Je le répète, il s’agit d’une maladie grave du muscle cardiaque, toujours incurable de nos jours et qui représente l’une des causes majeures de la mort subite chez les jeunes de moins de quarante ans et d’insuffisance cardiaque.
C’est pourquoi, ce parcours à la nage nous l’associons à une collecte de fonds qui aura pour mission de venir en aide à la recherche, dans le but d’améliorer la prise en charge, le diagnostic, mais surtout de combattre toutes formes de Cardiomyopathies, via un traitement adéquat, et de poursuivre les efforts pour stopper l’évolution chez les personnes ayant ou évoluant vers une insuffisance cardiaque.
Des manifestations caritatives auront lieu également aux abords de l’Institut Saint Pierre, en partenariat avec la fondation St Pierre, établissement où j’ai été suivie depuis ma naissance et où j’ai posé mon tout premier regard sur la mer.
L’ Association ASPIC (Première association française pour les patients souffrant d’insuffisance cardiaque et leur proches et celles atteintes d’une pathologie pouvant évoluer vers une insuffisance cardiaque), sera parmi nous, à nos côtés.
Je penserai bien fort, tout en nageant, aux malades, et à toutes les personnes qui n’ont jamais renoncé à se battre, ainsi qu’à ma famille, mes proches, mais aussi au corps médical, et tout particulièrement à mes Cardiologues, à mon Chirurgien, pour qui j’ai un profond respect et reconnaissance, et bien évidemment, aussi, à toutes les personnes qui me soutiendront.
Aidez-moi, pour que mon challenge, cette collecte de fonds soit une réussite. Laissez parler votre coeur, la recherche dépend de nous tous. C’est en unissant nos efforts pour une seule et unique même cause que l’on peut y arriver.
Pour me soutenir, aider toutes celles et ceux qui comme moi souffre de Cardiomyopathie et d’Insuffisance Cardiaque, il vous suffit de faire un don, via cette collecte de fonds mise en ligne sur le site de la Fédération Française de Cardiologie Languedoc Rousillon et qui sera relayée sur les réseaux sociaux , facebook, twitter et les médias tels que les journaux comme midi libre et la Gazette.
Un des plus beaux combats de la vie, c’est d’avoir réussi à surmonter sa maladie .
Votre soutien sera mon bouclier, il me protégera des symptômes que la maladie pourrait m’occasionner dans ma traversée, et me donnera force et courage, pour avancer et atteindre le but. Nul autre que le coeur et votre indéniable soutien me permettront de combattre, corps et âme, la maladie, afin que justice soit faite . La vie est bien trop précieuse pour laisser la maladie gagner.
Ensemble, ôtons cette épée de Damoclès !
Ensemble vainquons !
D’ores et déjà un grand MERCI
A très bientôt